Prions - de naam komt van "eiwitachtig infectieus deeltje" - waren groot nieuws in de jaren tachtig, toen duidelijk werd dat deze eiwitten ziekte veroorzaakten. Maar meer dan 30 jaar nadat ze werden ontdekt, zoeken we ze nog steeds uit.
gerelateerde inhoud
- Kunnen flikkerende lichten de ziekte van Alzheimer helpen behandelen?
- Medische instrumenten verspreiden dodelijke hersenziekten bij chirurgische patiënten
- Hersenenetende kraaien kunnen helpen bij het verspreiden van prionziekten
Op deze dag in 1997 ontving de Amerikaanse bioloog Stanley B. Prusiner de Nobelprijs voor geneeskunde voor zijn ontdekking van prionen, 'een geheel nieuw genre van ziekteverwekkende middelen', in de woorden van het Nobelcomité. Maar hoewel het werk van Prusiner in 1972 begon, begrijpen we tegen 2017 nog steeds maar een beetje prionen.
Je hebt waarschijnlijk gehoord van deze infectieuze eiwitten in de context van hersenziekten zoals gekke koeienziekte (technische naam: boviene spongiforme encefalopathie). Mensen kunnen ook prionziekten krijgen, zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jacob en de zeldzame Kuru, die werd overgedragen door de gewoonte van de Fore mensen om hun overledene te eten als onderdeel van begrafenisrituelen. Deze ziekten, die gezamenlijk bekend staan als overdraagbare spongiforme encefalopathieën, zijn slechts het best begrepen deel van het prionbeeld.
"Prionen zijn vervormde versies van normale eiwitten die worden aangetroffen in menselijke en dierlijke hersenen en andere weefsels", legt het Prion Research Center van Colorado State University uit. "Deze vervormde (" verkeerd gevouwen ") eiwitten beschadigen hersencellen, wat leidt tot fatale dementieën verwant aan de ziekten van de menselijke Alzheimer en Parkinson."
Wanneer normale eiwitten in je hersenen - om een of andere reden die niet volledig wordt begrepen - verkeerd worden gevouwen, "veranderen ze in besmettelijke ziekteverwekkers die andere prionen werven waarmee ze in contact komen, groeperen zich in klonten die andere cellen beschadigen en uiteindelijk de hersenen zelf breken naar beneden ”, schrijft Fiona MacDonald voor ScienceAlert .
“... Technisch gezien zouden eiwitten geen andere eiwitten moeten kunnen infecteren - ze leven tenslotte niet - en wetenschappers hebben nooit echt het gedrag van prionen kunnen verklaren - vandaar hun reputatie als de vreemdste moleculen ooit, " zij schrijft.
Niet alleen leven prionen niet (en bevatten geen DNA), ze kunnen overleven door gekookt te worden, behandeld te worden met ontsmettingsmiddelen, en kunnen nog andere hersenen infecteren jaren nadat ze werden overgebracht naar een scalpel of ander hulpmiddel.
We proberen nog steeds te achterhalen hoe normale eiwitten in prionen vouwen en wat de oorzaak hiervan is, hoewel er de afgelopen jaren een aantal vorderingen zijn gemaakt. Onder hen zijn Alzheimer en Parkinson onlangs gekoppeld aan prionen. Wetenschappers hebben gesuggereerd dat deze hersenziekten worden veroorzaakt door vergelijkbare eiwitvouwing en er is gesuggereerd dat ze 'prionoïde' ziekten moeten worden genoemd - vergelijkbaar met TSE's, maar niet overdraagbaar (dat weten we).
Tegenwoordig is de studie van prionen een fascinerende tak van geneeskunde, maar het feit dat iemand prionen heeft gevonden, is vrij verbazingwekkend. Toen Prusiner eraan begon te werken, was vastgesteld dat Creutzfeldt-Jakob, kuru en een schapenziekte genaamd scrapie konden worden overgedragen door geïnfecteerde hersenen, maar niemand wist wat de oorzaak was. Het duurde tien jaar voordat hij één eiwit isoleerde dat de boosdoener leek te zijn; toen duurde het nog langer om enige vorm van wetenschappelijke consensus te bereiken. Prusiner is nu de directeur van het Institute for Neurogenerative Diseases aan de University of California, San Francisco. Hij is blijven werken aan prionziekten.
